Эписпадия у детей: симптомы, диагностика, лечение

Что представляет собой заболевание?

Эписпадия проявляется некоторым расщеплением стенки уретры. При этом на УЗИ можно визуализировать характерную расщелину. Эписпадия у детей встречается намного реже, чем у взрослых. Патология практически никогда не возникает изолированно. Во время диагностики часто определяют другие сопутствующие аномалии. К ним можно отнести патологии мочевого пузыря, отсутствие одного яичка, грыжи и т. д.

Эписпадия у мальчиков в период новорожденности встречается в очень редких случаях. Проблема обнаруживается в комплексе с другими нарушениями мочеполовой системы. В настоящее время этиология заболевания до конца не изучена. Большинство специалистов сходятся во мнении о том, что аномалия развивается внутриутробно. Расщепление уретры может происходить на 7–14 неделе беременности. Предрасполагающим фактором служит как генетическая предрасположенность, так и вредные привычки во время вынашивания ребенка. Это курение, алкоголь, наркотики. Иногда причиной может быть какое-либо хроническое заболевание, протекающее в тяжелой форме.

Спровоцировать аномальное развитие уретры могут вирусные инфекции, которые протекали во время беременности, а также токсикоз. Особенную опасность представляет работа женщины, вынашивающей ребенка, на вредном производстве.

Заболевание классифицируют на мужской и женский тип. Дополнительный подвид — это распространение аномалии на мочевой пузырь. Клинические проявления во многом зависят от тяжести расщепления и степени поражения.

осложнение эписпадии

Клиническая картина

Симптомы зависят от формы заболевания. Самый запущенный вид — это тотальная аномалия, которая захватывает не только уретру, но и мочевой пузырь. Расщепление может затрагивать либо незначительную область уретры, либо всю стенку.

Поверхностные аномалии не имеют выраженных клинических признаков. Патология может проявляться только незначительным разбрызгиванием мочи. Эрекция при этом не нарушена, хотя отмечается искривление полового члена, но выражено оно неярко.

Если патология охватывает более половины длины уретры, то происходит недержание мочи, которое возможно при сильном кашле, смехе и напряжении. При этом отмечается выраженное разбрызгивание мочи. Больной мужчина вынужден мочиться в положении сидя. Нередко затрудняется половой акт и ощущается дискомфорт.

При вовлечении в процесс всей уретры происходит выраженная деформация члена, при которой становится невозможным половой контакт. Эрекция всегда болезненная. В данном случае меняется походка мужчины. Болезнь можно определить по характерной форме живота, которая напоминает собой лягушачью. У мужчин с эписпадией проявляются симптомы и укорочением полового органа. Это создает массу дискомфорта, так как сопровождается деформацией, которая затрудняет половой акт или делает его невозможным.

В сочетании с запущенной формой патологии нередко диагностируют удлиненный мочеточник, а также заболевания яичек и предстательной железы. Болезнь часто сопровождается воспалительным процессом в почках.

У девочек заболевание характеризуется менее выраженной симптоматикой. Самым частым признаком патологии является недержание мочи при малейшем напряжении. Болевая симптоматика присутствует только при присоединении инфекции и развитии вульвовагинита, который постоянно сопровождает аномалию. Воспалительные процессы в органах малого таза у таких больных являются обычным делом. Происходит патологическое изменение половых губ, почек и мочевого пузыря.

Иногда происходит удвоение влагалища и клитора, что приносит чисто эстетические неудобства, но практически никак не проявляет себя.

Эписпадия приносит массу дискомфорта в жизнь каждого человека, особенно когда аномалия охватывает обширные зоны. Многие люди пользуются специальными впитывающими прокладками, опасаясь за то, что моча может выйти в большом количестве. Мужчины страдают сексуальной дисфункцией, которая проявляется депрессивными расстройствами. Представители сильного пола становятся агрессивными или, напротив, подавленными.

Симптоматика у детей протекает менее ярко. При этом дети могут не замечать, как происходит мочеиспускание. Родители обнаруживают наличие болезни совершенно случайно.

осмотр ребенка педиатром

Диагностические мероприятия

Если есть подозрение на наличие патологии у ребенка, то проводится комплексная диагностика. В первую очередь необходимо посетить врача-педиатра и описать ему общую клиническую картину. Затем следует отвести ребенка к урологу или гинекологу. Внешне не всегда удается определить признаки болезни, поэтому назначается УЗИ. Оно позволяет визуализировать состояние уретры и мочевого пузыря. Дополнительным методом исследования служит урография.

Как правило, определить патологию не составляет труда. Тенденции к прогрессу заболевание не имеет. Однако если недуг часто сопровождается острыми воспалительными реакциями, то ухудшается течение основного процесса. Откладывать визит к врачу ни в коем случае нельзя. Ранняя дифференциальная диагностика позволяет подобрать оптимальный способ лечения.

Лечебные мероприятия

Лечение бессимптомной эписпадии не предусмотрено. Терапия применяется только в том случае, когда присутствует недержание мочи. При этом проводят операцию по восстановлению уретры. Лучшим возрастом для хирургического вмешательства считается от 2 до 6 лет. У взрослых лечение более длительное и включает в себя несколько этапов.

В первую очередь проводится коррекция искривлений. Для этого применяется операция, способствующая приданию правильного положения органу. Данное мероприятие улучшает течение основного процесса. Также восстановлению подлежит уретра и мочевой пузырь.

Эписпадия у детей: симптомы, диагностика, лечение

В период после операции проводятся регулярные промывания мочевого пузыря. Используют катетеризацию. К сожалению, в некоторых случаях развиваются неприятные последствия после проведения операции. Может возникнуть бесплодие, сужение влагалища. Нередко деформация члена возвращается. При этом появляются свищи в мочевом пузыре.

При раннем подходе к оперативному вмешательству прогноз хороший. Однако дети, перенесшие хирургическое вмешательство на уретре, должны постоянно наблюдаться у врача. Последствия могут проявиться в подростковом возрасте или будут отсутствовать.

Причины развития эписпадии

Так как эписпадия – это врожденная аномалия, то существует несколько причин ее развития. Чаще всего сюда можно отнести генетическую предрасположенность и неблагоприятное воздействие на малыша и женщину и ее малыша в период беременности.

Установить точную причину эписпадии у новорожденного практически невозможно, так же как и в случае с иными аномалиями в развитии.

Причины экстрофии мочевого пузыря

Следует выделить несколько причин этого порока:

  1. Наследственность. Американскими учеными доказано, что у родителей с таким пороком вероятность рождения больного малыша увеличивается аж у 100 раз.
  2. Воздействие на беременную женщину неблагоприятных факторов, а именно радиации и химических веществ.
  3. Курение, употребление наркотиков и алкоголя будущей матерью, особенно опасно этим заниматься в первые три месяца беременности.
  4. Прием слишком большой дозы гормона прогестерона.
  5. Прием лекарств, которые обладают тератогенным действием. Например, цитостатики.

Чаще всего экстрофия мочевого пузыря проявляется вместе с другими пороками в развитии, а именно:

  • Недоразвитие копчика и крестца;
  • Отсутствие анального отверстия;
  • Паховая грыжа;
  • Слепо заканчивается прямая кишка;
  • Выпадение прямой кишки.

Эписпадия у детей: симптомы, диагностика, лечение
Узнайте, чем отличается лечение застойного простатита от лечения обычной формы болезни.

О причинах цистита у мужчин всегда всегда можно узнать по этому адресу: https://man-up.ru/bolezni/tsistit/tsistit-u-muzhchin.html.

Хотите узнать, какие сущестуют упражнения для продления полового акта? Тогда вам сюда: сюда!

Лечение

Патология устраняется только хирургическим вмешательством. Важный момент — головчатая и клиторная форма заболевания у мальчиков и девочек, соответственно, не требует операции. Такой порок не сказывается на работе мочеиспускательной и половой системы, потому рассматривается, как косметический недостаток.

Читайте также:  Норма мочевой кислоты в крови и на что указывают отклонения?

Главными показаниями для операции считаются:

  • сильные дефекты;
  • нарушенное мочеиспускание;
  • недержание мочи;
  • нарушение психофизического состояния.

Врачи считают, что самым оптимальным возрастом для проведения операции по устранению эписпадии и гипоспадии является период с 4 до 6 лет. В связи с недержанием мочи, часто хирургическое вмешательство происходит несколько раньше, начиная с 2 лет.

Специалисты, которые будут проводить операцию, ставят несколько целей:

  • устранение деформации члена у мальчика или расщепления половых губ у девочки;
  • формирование цельности мочеиспускательного канала;
  • восстановление сфинктера.

В случае обнаружения стволовой эписпадии врачи стремятся восстановить переднюю стенку канала. Они аккуратно сшивают ее края, пересадив кожу с ножки ребенка. В случае недержании мочи возможно два способа решения проблемы.

Во-первых, врачи могут использовать мышцы живота или бедер для формирования сфинктера.

Во-вторых, они используют лоскуты слизистой оболочки уретры для того, чтобы уменьшить и ушить ее.

Важно! Подобные операции должны проводиться до 10-12 лет, то есть до того возраста, когда появляется эрекция. Позднее восстановить функцию деторождения будет очень сложно.

Девочкам с таким недугом рекомендуют провести пластику клитора и шейки мочевого пузыря. Стенка и шейка пузыря обнажается и отделяется от тканей, а затем крепится к влагалищу (иногда к прямой кишке). Мышцы дистального отдела выполняют функцию сфинктера. После операции девочке оставляют катетер на две недели.

Лечение патологии может стать причиной осложнений. В мочевом пузыре образуются свищи, а в уретре — стриктуры. Также часто появляется цистит или уретрит. Также у мальчиков иногда наблюдается искривление пениса, эректильная дисфункция и даже бесплодие.

Методы лечения эписпадии

Раннее обнаружение заболевания практически гарантирует благоприятный прогноз. У ребенка восстанавливается нормальное мочеиспускание, эректильная функция работает должным образом, а психических отклонений можно заблаговременно избежать.

Пациенты, которым сделали операцию по устранению эписпадии в раннем возрасте, должны регулярно проходить осмотр у гинеколога/уролога.

Классификация

Выделяют две группы эписпадии: женскую и мужскую. Основным критерием классификации данного заболевания принято считать степень расщепления уретры. Согласно этому, эписпадия у мужчин бывает:

  • эписпадия
    головчатая
    – расщепление уретры, которое затрагивает венечную борозду полового органа;
  • стволовая – расщеплений всей длины полового члена;
  • лобково-столбовая – полное разделение мочеиспускательного клапана и частичная декомпозиция сфинктера мочевого пузыря;
  • полная – абсолютное расщепление уретры и частичное расщепление органов мочевой системы.

У девочек наблюдают:

  • клиторную эписпадию – при данном виде клитор расщеплен на две части, между которыми можно разглядеть мочеиспускательный клапан;
  • субтотальную – задеты клитор и половые губы;
  • тотальную – расщеплены все элементы мочеполовой системы (клитор, половые губы, лонное сочление, сфинктер и мочевой пузырь).

Как правило, эписпадия является обширным заболеванием и редко встречается как отдельное явление. У 90% диагностируемых случаев заболевание имеет субтотальную и тотальную форму.

Причины возникновения патологии

Так как эписпадия является врожденным заболеванием, принято считать, что к ее развитию приводят:

  • ребенок в утробе
    генетическая предрасположенность к болезни;
  • нарушения в развитии эмбриона в промежутке 7-14 недели;
  • инфекционные заболевания беременной;
  • заболевания эндокринной системы;
  • вредные привычки.

К сожалению, точных причин развития эписпадии не известно. До рождения ребенка невозможно предсказать данное заболевание, а, тем более, начать его лечение – все зависит от организма носящей мамы.

Симптомы

Клиническое течение заболевания напрямую зависит от его формы и от пола больного человека. Таким образом, различают следующие симптомы различных видов эписпадии:

  1. Головчатая. Видимое расщепление крайних тканей полового члена. Довольно часто кожа пениса закрывает несросшиеся части органа, поэтому болезнь трудно идентифицировать сразу. Никаких изменений мочевой системы при данном виде болезни не наблюдается, половые функции, эрекция и форма полового члена не нарушены.
  2. Стволовая. Для данного вида характерно образование отверстия, которое проходит по всему пенису, от головки и до укоренения. При данной форме эписпедии отсутствует эрекция, половое сношение невозможно, возникает недержание.
  3. ребенок
    Полная
    . Отчетливые видоизменения, полная деформация пениса, он приобретает крючкообразную форму. При эрекции мужчина испытывает сильные боли, а сексуальное сношение является невозможным. Происходит постоянная утечка мочи, так как шейка мочевого пузыря разделяется. Кроме того, все эти изменения сказываются на опорно-двигательном аппарате. Болезнь приводит к диастазу лобковой кости, вырабатывается хромая походка. Существует риск развития гидронефроза, рефлюкса, крипторхизма, гипоплазии и пиелонефрита.
  4. Клиторная. Данный вид не имеет клинического значения. У женщин с данным заболеванием нет проблем с половыми органами. Иногда возникает непроизвольное вытекание мочи при сильных физических нагрузках, чихании или кашле.
  5. Тотальная. Данный вид болезни имеет ярко выраженные внешние признаки – половые губы полностью расщеплены. Возникае деформация мышц нижней части живота и мочеполовых органов, вследствие чего возникает недержание. Иногда можно наблюдать раздвоенность влагалища.

Хирургическая коррекция

Самые тяжелые формы данного заболевания необходимо лечить в раннем возрасте (2 – 3 года), так как организм будет развиваться, расти, и в будущем никаких признаков патологии не останется. Проведение оперативного вмешательства в раннем возрасте дает возможность полного восстановления природного строения гениталий.

Проведенные манипуляции в несознательном возрасте ребенка помогут избежать возможных психологических травм.

эписпадия (схема операция)
Конечно же, после проведенной операции, на коже останутся рубцы, которые со временем станут менее заметными, но все же в более зрелом возрасте могут понадобиться дополнительные процедуры, направленные на минимизацию шрамов и рубцов.

Если при заболевании отсутствуют серьезные физиологические изменения половых органов, то операция проводится исключительно во взрослом возрасте (13 – 14 лет) и лишь тогда, когда процесс мочеиспускания доставляет неудобства, вызванные деформированным половым органом либо же сформированный мочеполовой орган имеет неэстетичный внешний вид.

Способы формирования уретры зависят от формы заболевания и подбираются строго индивидуально. Основная цель хирургического вмешательства при эписпадии включает:

  • полноценную коррекцию видоизмененных мочеполовых органов (пениса или половых губ), так как деформированные половые органы станут препятствием для ведения половой жизни;
  • полное восстановление недостающей части уретры;
  • нормализация физиологических функций мочеполовых органов;
  • полное воссоздание стенок уретры и мочевого пузыря.

Хирургическое лечение имеет свои особенности, которые зависят от формы заболевания и степени расщепления. Если внешние изменения мочеполовых органов незначительны, для операции необходим лишь сам инструмент и мастерство хирурга. Если же речь идет о полной или тотальной эписпадии, вероятнее всего, что понадобиться донорская ткань (кожа), которую могут взять из других частей тела либо подживить синтетический материал.

Краткое описание

Союз педиатров России

Клинические рекомендацииЭписпадия у детей

МКБ 10: Q64.0

Эписпадия – редкий порок развития, проявляющийся врожденным расщеплением всей или только части передней стенки мочеиспускательного канала. В противоположность гипоспадии, наружное отверстие уретры открывается на дорсальной поверхности полового члена. Расщепление затрагивает не только мочеиспускательный канал, но и пещеристые тела полового члена. Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Часто сочетается с гипоплазией яичек и предстательной железы, крипторхизмом.

Этиология и патогенез

Возникновение эписпадии связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3 — 4-й неделе и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. Такое смещение и замедленное формирование полового бугорка сопровождаются нарушением закладки мезодермальной пластинки, что приводит к рассасыванию экто- и энтодермальной пластинок мочеполового синуса. В дальнейшем это обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. Если патология первичного полового бугорка не сопровождается нарушением хода мезодермальной закладки, процесс несмыкания ограничивается пределами уретры.

Читайте также:  Капотен: инструкция по применению, при каком давлении назначают, отзывы и цены

Эпидемиология

Эписпадия отмечается у 1 на 100 000 новорожденных, у мальчиков в 5 раз чаще, чем у девочек.

Cимптомы, течение

Эписпадия у мальчиков
Эписпадия головки – наиболее легкая, но и наиболее редко встречающаяся форма эписпадии, не проявляется значительной клинической симптоматикой. Анатомические изменения полового члена незначительные. Наружное отверстие уретры располагается в области венечной бороздки на тыльной поверхности полового члена. Сама головка полового члена несколько уплощена, не покрыта крайней плотью. Возможно небольшое искривление полового члена, которое при эрекции может ликвидироваться. Мочеиспускание не нарушено, но учитывая то, что половой член несколько подтянут к передней стенке живота, может отмечаться разбрызгивание струи. Данная форма не требует оперативного лечения, но в последние годы стало возможным проведение косметической пластики головки члена.
Эписпадия полового члена характеризуется тем, что наружное отверстие уретры представляет собой желобок, протянувшийся по всему стволу члена от венечной бороздки до корня. Желобок покрыт слизистой оболочкой задней стенки мочеиспускательного канала. Головка, кавернозные тела и крайняя плоть расщеплены. Мочу пациент удерживает, но иногда, при натуживании, кашле, смехе возможно недержание мочи, что связано со слабостью сфинктера мочевого пузыря. Для совершения акта мочеиспускания больной оттягивает рукой половой член книзу или, для уменьшения разбрызгивания струи, вынужден присаживаться на корточки.
Полная (тотальная) эписпадия – наиболее тяжелая форма, часто сочетающаяся с экстрофией мочевого пузыря. Отмечается расхождение лонных костей. Половой член недоразвит, в виде «крючка», подтянут к животу. Наружное отверстие уретры представлено широкой воронкой, располагается у корня полового члена под симфизом. Передняя стенка уретры полностью отсутствует. Отмечается недержание мочи, пролабирование слизистой мочевого пузыря. Выраженный диастаз лонного сочленения приводит к появлению «утиной» походки. У трети больных отмечается сочетание порока с недоразвитием мошонки, крипторхизмом, гипоплазией яичек и др.

Эписпадия у девочек – редкий порок развития уретры, при котором отмечается расщепление передней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитора и расхождение в сторону половых губ. При тяжелых формах отмечается частичное неудержание мочи или полное недержание мочи. Подразделяется на  три формы: клиторная, подлобковая и полная (залобковая). Анатомические изменения у девочек менее выражены.
При клиторной форме незначительно расщеплено наружное отверстие уретры. И это часто остается незамеченным. При более внимательном осмотре отмечается незначительное расщепление клитора, отверстие уретры располагается между его двумя половинками. Мочеиспускание не нарушено. Хирургического лечения при данной форме гипоспадии не требуется.
При подлобковой (субсимфизарной) форме мочеиспускательный канал расщеплен до шейки мочевого пузыря. Клитор также расщеплен. В зависимости от наличия или отсутствия расщепления сфинктера мочевого пузыря возможно присоединение недержания мочи.
Полная (залобковая) эписпадия – проявляется постоянным недержанием мочи. Обусловлено это отсутствием передней стенки мочеиспускательного канала и стенки переднего сегмента шейки мочевого пузыря. Наружное отверстие уретры настолько широкое, что пропускает палец. Малые и большие половые губы расщеплены. Отмечается диастаз прямых мышц живота. Возможно сочетание порока с пороками развития матки, яичников и др.

Диагностика

Жалобы и анамнез
Диагноз эписпадии обычно устанавливается сразу после рождения ребенка (исключение – головчатые и клиторальная форма эписпадии, когда нет ярких анатомических деформаций).
Физикальное обследование
При физикальном обследовании больного кроме традиционного осмотра (перкуссии, пальпации и аускультации) особое значение придается осмотру наружных половых органов и детальной оценке составных элементов порока для решения вопроса о необходимости хирургической коррекции и объема оперативного вмешательства.
Лабораторная диагностика
Для подтверждения диагноза обычно не требуется.

Инструментальная диагностика(Сила рекомендаций – 3; достоверность доказательств – С)
• Рекомендуется проведение ультразвукового исследования (УЗИ) органов мочевыводящей системы (обязательно до и после мочеиспускания) для выявления сопутствующих пороков развития. [1,8,11-14,25].Комментарии: для исключения сопутствующих врожденных пороков развития.
• Рекомендуется проведение уродинамического обследования для выявления сопутствующих пороков развития.Комментарии: комбинированное уродинамическое обследование включает выполнение урофлоуметрии и ретроградной цистометрии для определения формы и степени нарушения функции мочевого пузыря и назначения медикаментозной терапии и физиотерапии (ФЗТ).
• Рекомендуется проведение по показаниям (а также с учетом выявленных изменений при УЗИ) дополнительных диагностических мероприятий (для выявления сопутствующих пороков развития: подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза):
– Экскреторную урографию.
– Микционную цистоуретрографию. 
– Радионуклидное исследование мочевыводящей системы (статическая и динамическая нефросцинтиграфия).
– Допплерографию сосудов почек.
– Цистоскопию.
– При необходимости провести магнитно-резонансную и компьютерную томографию (при подозрении на наличие порока развития верхних мочевыводящих путей и уточнения диагноза. Также рекомендуется рассмотреть возможность проведения магнитно-резонансной томографии тазового дна с 3D реконструкцией и компьютерной томографии костей таза – для выбора оптимальной техники оперативного лечения при проведении пособий, направленных на формирование шейки мочевого пузыря и коррекцию недержания мочи).
Консультации специалистов
• Рекомендована консультация врача-генетика.

Осложнения

Осложнения
Наиболее частые послеоперационные осложнения:
• Неудовлетворительный косметический результат.
• Свищи
• Стриктуры
• Сохраняющееся недержание мочи.
Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму
×

Лечение за границей

Заявка на медицинский туризм

<текстареа id="adve-action__description" class="form-control adve-action__it-description" name="DESCRIPTION" maxlength="255" rows="8" autocomplete="off" placeholder="Ваш диагноз, проблема" autofocus=""> Выберите интересующую область медициныАкушерство и гинекологияАллергологияАллергология детскаяАнгиохирургияВрожденные заболеванияГастроэнтерологияГастроэнтерология детскаяГематологияГематология детскаяДерматовенерологияДерматокосметологияДерматология детскаяИммунологияИнфекционные болезни у детейИнфекционные и паразитарные болезниКардиологияКардиология детскаяКардиохирургияКардиохирургия детскаяКомбустиологияКомбустиология детскаяМаммологияМедицинская реабилитацияНаркологияНеврологияНеврология детскаяНейрохирургияНеонатологияНеотложная медицинаНефрологияНефрология детскаяОнкогематологияОнкогематология детскаяОнкологияОнкология детскаяОрфанные заболеванияОториноларингологияОториноларингология детскаяОфтальмологияОфтальмология детскаяПаллиативная помощьПедиатрияПроктологияПрофессиональная патологияПсихиатрияПульмонологияПульмонология детскаяРадиологияРевматологияРевматология детскаяСтоматологияСтоматология детскаяСурдологияТоксикологияТоракальная хирургияТравматология и ортопедияТравматология и ортопедия детскаяТрансплантологияТрансплантология детскаяУрологияУрология детскаяФтизиатрияХирургияХирургия детскаяХирургия неонатальнаяЧелюстно-лицевая хирургияЭндокринологияЭндокринология детскаяЯдерная медицина

Как удобнее связаться с вами?

Укажите Ваш номер телефонаили электронный адресОтправить заявку на медтуризм
Медицинский туризм

Пройти лечение в  Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Что можете сделать вы

При обнаружении такой проблемы, как эписпадия не стоит впадать в отчаяние. Наоборот, надо постараться поддержать ребёнка. Постараться ему объяснить и успокоить, что всё не так страшно. Не стоит ругать ребенка за то, что во время мочеиспускания моча может оказаться и на полу.

Как только возникает такая проблема, необходимо посетить  врача.

Что делает врач

После осмотра ребёнка и проведения всех диагностических процедур, врач назначает лечение.

Головчатую и клиторную формы эписпадии лечить не надо. Единственным признаком, требующим оперативного вмешательства, является недержание мочи. Могут проводиться косметические процедуры, гигиенические процедуры. После пластики врач назначает диету (снижение количества употребляемой жидкости) и реабилитационный курс лечения (выявление послеоперационных осложнений).

При необходимости врач учит родителей менять катетер в уретре, проводить санацию мочевого пузыря антисептиками.

Клиника у мужчин

  1. Эписпадия головки полового члена характеризуется расположением наружного отверстия мочеиспускательного канала на ее верхней поверхности, отсутствием в этом месте крайней плоти, некоторым искривлением полового члена.
  2. Эписпадия полового члена характеризуется расщеплением в виде желоба его верхней поверхности, самопроизвольным выделением мочи при кашле, смехе, физических нагрузках.
  3. Тотальная эписпадия характеризуется расположением наружного отверстия уретры в виде воронки у корня пениса, постоянным подтеканием мочи наружу.
Читайте также:  Необходимые анализы на выявление бесплодия у женщин и мужчин

Профилактика и прогноз

Поскольку причины развития такой аномалии остаются неизвестными, то специфических профилактических мероприятий не существует. Однако представительницам женского пола во время беременности необходимо:

  • полностью отказаться от вредных привычек;
  • правильно и сбалансировано питаться;
  • по возможности избегать стресса;
  • соблюдать меры предосторожности, а лучше всего полностью отказаться от работы, предполагающей наличие профессиональных вредностей;
  • обращаться за квалифицированной помощью в случаях малейшего изменения состояния здоровья.

Благодаря возможности раннего обнаружения и проведения операции зачастую удается достичь благоприятного прогноза, который заключается в восстановлении и контроле мочеиспускания, а также предотвращении психологических нарушений.

Стоит отметить, что те пациенты, которые в детском возрасте перенесли операцию по устранению эписпадии, должны постоянно наблюдаться у уролога (для представителей мужского пола) или гинеколога (для женского пола).

Виды аномалии у детей

Эписпадия у мальчиков, классификация:

  • Головчатая. Патология головки члена заключается в том, что мочеиспускательный канал не имеет переднюю стенку. Пенис деформируется и приподнимается . Эрекция во взрослом возрасте не нарушена. Нет проблем с походом в туалет «по-маленькому»;
  • Стволовая. Расщепление наблюдается по всему половому члену и уретре. Орган укорачивается и приподнимается к передней брюшине. Мочеиспускание затруднено, и струя брызгает по сторонам;
  • Тотальная эписпадия. Тяжелейший вид патологии. Уретральный канал деформирован и прилегает над лобковой зоной.

Строение половых органов недоразвито, присутствует не опущение яичек в мошонку (крипторхизм). Из-за раздвоения уретры и сфинктера пузыря, у мальчика присутствует недержание урины.

Эписпадия женская, классификация:

  • Клиторальная. Расщепление клитора, смещение уретрального канала в надлобковую зону. Мочеиспускание в норме;
  • Не полная (субсимфизарная). Аномальное строение половых органов, клитора, которые видны невооружённым глазом при рождении. Наблюдается недержание урины из-за расщепления пузыря;
  • Тотальная (полная). Патология очень тяжёлой формы эписпадии, раздвоение и деформация не только наружных половых органов, но и внутренней мочевыделительной системы. Моча не держится ни лёжа, ни стоя, просто вытекает.

Лечение, профилактика и реабилитационный период

Головчатая и клиторальная эписпадия не требует особой терапии. Операция необходима при недержании мочи.

Чтобы у ребёнка не возникла плохая адаптация в социуме и не развивались комплексы неполноценности, необходимо как можно раньше провести коррекцию пузыря, мочеиспускательного канала и половых органов. Рекомендованный возраст – 3,5-6 лет.

Этапы ликвидации недуга:

  • Исправление аномалии и устранение расслабления сфинктера пузыря;
  • Выправление пениса у мальчика;
  • Коррекция уретры;
  • Заключительный этап – пластика половых органов, сфинктера, клитора и малых губ у девочек.
  • Любая сложная операция чревата осложнениями:
  • Попадание инфекции в пузырь, развитие цистита;
  • Структура уретры и мочеиспускательного канала;
  • Возникновение фистулы (отверстий) в месте хирургического вмешательства;
  • Не заживление ран;
  • Понижение либидо и эрекции;
  • Временное бесплодие.

После операции пациенту проводят бужирование, устанавливают катетер. Чтобы не было инфекционного процесса, прописывают антибактериальную терапию.

Антибиотик поможет организму справиться с бактериями и предотвратить нагноения раны. Профилактики патологии не существует ввиду её внутриутробного развития. Есть несколько советов для будущих мам:

  • Долой вредные привычки во время вынашивания плода;
  • Предотвратить стрессовые ситуации, нервные срывы и потрясения;
  • Воздержаться от посещения мест с радиацией и плохой экологией;
  • Не работать на хим заводах или если профессия связана с вдыханием лакокрасочных и токсических средств;
  • Лечить инфекционные и венерические заболевания;
  • Правильно питаться и принимать поливитамины в период беременности.

Своевременное лечение малыша избавит его от серьёзных последствий и осложнений. При наличии такого недуга в детстве, во взрослом возрасте будет постоянный контроль, наблюдение и прохождение ежегодного обследования у таких врачей – уролог (для мужчин) и гинеколог (для женщин).

Гипоспадия и эписпадия — отличия

Эписпадия у детей, ее виды (тотальная, врожденная и другие)
В основе патологии лежит нарушение формирования мочеполовой системы. При этом патогенез эписпадии и гипоспадии имеет ряд различий. Так, при эписпадии нарушается процесс закрытия сформированной уретральной пластинки. Это проявляется расщеплением кавернозных тел, имеющих полноценное кровоснабжение и иннервацию.

При гипоспадии эмбриогенез представлен формированием фиксации в процессе полноценного развития мочеполовой системы, что приводит к расщеплению нижней части уретральной пластинки и открытию мочеиспускательного канала у основания члена. Таким образом, заболевание представлено развитыми компонентами члена, но с их нарушенным взаимоотношением и не законченным процессом закрытия.

Какую дают инвалидность при эписпадии?

При тотальном заболевании, не скорректированной хирургически, МСЭК может установить третью группу инвалидности. Группа инвалидности зависит от выраженности анатомического дефекта. Вторая группа инвалидности возможна при выявлении каловых и мочевых свищей, не поддающихся лечению.

Проявление болезни у мальчиков

У детей мужского пола различают головчатую, стволовую, лобково-стволовую и тотальную формы эписпадии. В первом случае происходит разделение уретры до венечной борозды головки полового члена. При таком типе патологии симптоматика ограничивается незначительным разбрызгиванием мочи при мочеиспускании и небольшим искривлением члена.

Порок рассматривается как косметический дефект и на функциональность не влияет.

Стволовая эписпадия
Стволовая эписпадия характеризуется расщеплением уретры по всей длине полового органа, и поэтому он деформирован. На поверхности пениса просвечивает полоска слизистой оболочки. Сфинктер при этом не поврежден, полноценность его функционирования не нарушена.

Лобково-стволовая форма порока считается наиболее тяжелой: происходит полное расщепление мочеиспускательного канала и частичное — сфинктера пузыря. Отверстие уретры смещается в область лобка, из-за этого наблюдается расхождение прямых мышц живота. Половой член укорочен и смещен к брюшной стенке.

При тотальной эписпадии у мальчиков наблюдается одновременное расщепление канала и стенок мочевого пузыря. Это приводит к непрерывному истечению мочи наружу. Половой орган остается недоразвитым, приобретая форму крючка, которого даже не видно, поскольку он теряется в складках кожи. Тотальная форма порока сопровождается различными осложнениями почек, предстательной железы и мочеточников.

Терапия

Оперативное устранение эписпадии
Устранение эписпадии может осуществляться только посредством операции. Исключение составляет головчатая форма патологии, поскольку в этом случае функциональность органа не страдает и порок относится к категории косметического дефекта. Хирургическому лечению подлежат следующие случаи:

  • постоянное непроизвольное мочеиспускание;
  • сильно выраженные внешние дефекты, чаще наблюдаются у мальчиков;
  • влияние порока на психофизическое состояние.

При обнаружении эписпадии операция проводится не сразу. Специалисты считают, что наилучший возраст для устранения подобного дефекта — от 4 до 6 лет. Но в практике подобное лечение проводится немного раньше, потому как невозможность удержания мочи негативно влияет на социальное развитие ребенка, тормозит его. Но все хирургические манипуляции рекомендуется осуществлять до достижения мальчиком 10-12 лет, пока отсутствует эрекция. В противном случае станет сложнее или невозможно сохранить детородную функцию.

В зависимости от типа и степени расщепления мочеиспускательного канала задачей операции является: восстановление целостности канала, устранение внешнего дефекта при искривлении члена или половых губ, формирование сфинктера мочевого пузыря.

Для восстановления передней стенки уретры проводится сшивание ее краев и при необходимости пересаживаются лоскутки кожи. Чтобы устранить недержание мочи, выполняют сфинктеропластику.

Для девочек предусмотрена пластика клитора или шейки матки, если она вовлечена в патологический процесс. После операции, независимо от особенностей проведения, мочевой пузырь промывают и устанавливают катетер.

Источники

  • http://nefrol.ru/bolezni/epispadiya.html
  • https://man-up.ru/bolezni/andrologiya/epispadia.html
  • https://procistit.ru/zabolevaniya-mochepolovoj-sistemy/epispadiya.html
  • https://UroHelp.guru/mocheispuskatelnyj-kanal/epispadiya.html
  • https://diseases.medelement.com/disease/%D1%8D%D0%BF%D0%B8%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%B4%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9-%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8-%D1%80%D1%84/15978
  • https://DetStrana.ru/service/disease/children/epispadiya/
  • https://aibolit.biz/bolezni/detskie/epispadiya-16-07-2018.html
  • https://novosti-mediciny.ru/epispadiya-simptomy-i-lechenie/
  • https://FlintMan.ru/epispadiya/
  • https://simptomi.online/bolezni/detskie-zabolevaniya/epispadiya-u-rebenka.html
  • https://venerologia03.ru/prochie-bolezni/epispadiya.html

[свернуть]
Помогла статья? Оцените её
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд
Загрузка...